Клинические наблюдения. Лимфангиоматоз мошонки и полового члена (рус.)

Миланов Н. О., Адамян Р. Т., Старцева О. И., Айрапетян Р. Г.

Отдел восстановительной микрохирургии (руководитель — академик РАМН Миланов Н. О.) Российского научного центра хирургии РНЦХ (директор — академик РАМН Константинов Б. А.)

Введение

Лимфангиоматоз — редкое заболевание, в основе которого лежит малоизученный порок развития лимфатической системы, характеризующийся распространенными разрастаниями лимфатических структур, состоящих из множества разделенных перегородками лимфатических полостей и щелей. Эти полости и щели выстланы эндотелием и заполнены хилусом (Перельман М. И., Юстов И. А., 1984). На сегодняшний день нет точных статистических данных распространенности лимфангиоматоза, встречаются лишь единичные клинические наблюдения; в большинстве случаев заболевание диагностируется у детей (Gгееn Н. D., Моllica А. ]., Каrouzа А. S., 1995). Younathan С.М., Каude J. V. (1992) определяют лимфангиоматоз как лимфангиому, которая прогрессивно поражает мягкие ткани или органы диффузно или мультифокально. Ramani Р., Shah А. (1993) подчеркивают, что лимфангиоматоз может рассматриваться как лимфатическая разновидность ангиоматоза, в связи с чем трудно гистологически разделить эти два патологических процесса. Лимфангиоматоз поражает грудной проток, лимфатические узлы и сосуды средостения и легких, забрюшинной клетчатки и брюшной полости, почек, мягких тканей (Перельман М. И., Юстов И. А., 1984), а также печени селезенки, костей (Wernly J.А., Campbell С.D., 1991). Симптомы заболевания зависят от того какие структуры вовлечены в патологический процесс. Два наиболее частых проявления этого заболевания — хилоторакс и хилоперикардиум (Такаhаshi К, Такаhаshi Н. еt а1.1995).

Кожные проявления лимфангиоматоза представлены лимфангиомой — доброкачественной опухолью из лимфатических сосудов, развивающейся чаще при рождении. Различают капиллярную (простую), кистозную и кавернозную формы лимфангиомы. Очаги поражения при всех формах лимфангиомы могут локализоваться на любом участке кожного покрова. (Беренбейн Б. А., 1989).

В данной публикации мы представляем клиническое наблюдение лимфангиоматоза мошонки и полового члена у ребенка.

Клиническое наблюдение

Больной М., 11 лет, поступил в отдел восстановительной микрохирургии РНЦХ РАМН 24.02.2000 с жалобами на наличие «мокнущих» кандиломатозньгх образований в области мошонки и полового члена, сопровождающихся постоянным выделением желтоватой жидкости (вынужден был пользоваться впитывающими прокладками, до 8 в сутки); боль в области промежности, возникающую при ходьбе.

История заболевания: Со слов матери больного, ребенок приемный с рождения. Мальчик родился недоношенным (28 недель), вес при рождении — 2100 г. В течение 1 года жизни у ребенка развился и стал нарастать отек мошонки и крайней плоти полового члена. В 1990 году диагностирован лимфостаз мошонки и полового члена, 1991 году больной оперирован по поводу фимоза. Течение послеоперационного периода (с 3 суток) осложнилось несостоятельностью швов с вторичным заживлением раны. В течение последующих 4 лет проводилась симптоматическая местная терапия в амбулаторных условиях. Дважды в месяц у пациента отмечалась гипертермия до 39С, с последующими гиперемией и отеком мошонки, разрешающимися лимфореей. На фоне лимфореи появилась мацерация кожи, папилломатозные образования в области мошонки. В 1993 году больной был переведен на группу «инвалид детства до 16 лет». В 1995 году решением консилиума в составе хирурга, дерматолога, уролога, иммунолога был поставлен диагноз: врожденный порок развития лимфатического аппарата полового члена и мошонки, лимфостаз, элефантиаз кожи и подкожной клетчатки полового члена и мошонки, лимфорея с инфицированием кожных покровов полового члена и мошонки, кандидомикоз с поражением полового члена и мошонки, кандилломатоз промежности. В 1997 году больной был госпитализирован в экстренном порядке с подозрением на о. аппендицит. При диагностической лапароскопии был обнаружен паховый лимфатический узел, пролабировавший в брюшную полость. После предварительного цитологического исследования, лимфатический узел был удален. В течение выше указанного периода времени никакой терапии больному не проводилось.

Описание местного статуса на момент поступления: мошонка увеличена в размере, половой член деформирован. На коже полового члена и мошонки имеются множественные, местами сливные узелковые и папилломатозные разрастания размером от 0,5×0,5 см до 4—5см. В области промежности по направлению от мошонки в параанальную область определяются разрастания мягких опухолевидных образований синюшно-розового цвета. Выраженная лимфорея. Определяется множество единичных лимфангиоматозных везикул на коже в области внутренней поверхности бедер с обеих сторон и передней брюшной стенки (рис. 1, рис. 2).

Клинический диагноз: Лимфоангиоматоз полового члена и мошонки. Лимфостаз. Лимфорея. Кандилломатоз полового члена, мошонки и параанальной области. Кандидоз промежности.

По данным общеклинического обследования больного (общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи) патологических изменений не выявлено. При посеве отделяемого в области кожи мошонки и полового члена получен рост флоры: Pseudomonas aurogenosa Саndida а1.

Больному выполнена операция: удаление лимфангиомы мошонки и полового члена, пластика мошонки и полового члена ротированными паховыми лоскутами. До начала операции выполнили разметку кожных лоскутов для закрытия предполагаемого дефекта (рис. 3). Первым этапом произвели коагуляцию везикулезных и кандиломатозных образований в паховой области и промежности, внутренней поверхности бедер и передней брюшной стенке. Затем единым блоком удалили пораженную кожу, подкожно-жировую клетчатку в области мошонки и полового члена (рис. 4, рис. 5). На семенных канатиках выделили яички, затем кавернозные и спонгиозные тела полового члена. Выкроили 2 прямоугольных паховых лоскута размерами 6×12 см на кожном основании, лоскуты ротировали медиально. Проксимальными концами лоскутов укрыли яички с формированием мошонки. Яички фиксировали узловыми к неоскротуму отдельными швами (рис. 6). Дистальными частями лоскутов укрыли половой член. Ткани в донорских и реципиентной зонах послойно ушили (рис. 7, рис. 8).

При гистологическом исследовании удаленной кожи было выявлено: ангиоматоз, порок формирования кровеносных и лимфатических сосудов, вторичный воспалительный процесс; при исследовании удаленных паховых узлов — лимфангиоматоз, реактивный лимфаденит.

В послеоперационном периоде проводилась специфическая антибактериальная, иммуностимулирующая, противовоспалительная, и противогрибковая терапия. При контрольном бактериологическом исследовании роста флоры не получено. Отмечен краевой некроз кожи лоскута в области головки полового члена, рана зажила вторичным натяжением. Лимфорея полностью прекратилась. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. В отдаленном периоде, при достижении пациентом половозрелого возраста, возможно, понадобится корригирующая пластическая операция, направленная на создание адекватной длины полового члена при эрекции.

Заключение

Несмотря на многообразие описываемых клинических проявлений лимфангиоматоза, связанных с основным признаком этого заболевания — хилореей, возникающей вследствие разрыва патологически измененного грудного протока или лимфоангиоматозных структур (хилоторакса, хилоперитонеума, хилоперикарда, хилоскротума), общим для всех форм заболевания является то, что клиническая картина, тяжесть состояния больного и прогноз зависят от объема поражения, величины потери хилуса, присоединения инфекционных осложнений (Перельман М. И., Юстов И.А,  1984).

Консервативное лечение лимфангиоматоза неэффективно, а возможности хирургического лечения весьма ограничены. Однако, с целью улучшения состояния больных и продления их жизни необходимо прибегать к хирургическим вмешательствам, направленным на ликвидацию хилореи — основной причины истощения и летальных исходов. После иссечения лимфангиоматозной ткани истечение хилуса, как правило, прекращается (Перельман М. И., Юстов И. А., 1984). В дальнейшем необходим постоянный контроль за данной категорией пациентов с целью предотвращения и своевременного лечения возможных осложнений. Прогноз лимфангиоматоза вариабелен, заболевание может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких десятков лет (Rayn Т. J., 1992; Ramani P., Shah A, 1993).

Несмотря на ограниченные возможности хирургического лечения лимфангиоматоза, ряду больных удается оказать определенную помощь. Надеемся, что наше клиническое наблюдение является тому подтверждением.

Рисунки к статье

Использованная литература

1. Беренбейн Б.А, Студиницин А.А.  — Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.,
1989, с. 431.
2. Перелъман М.И., Юстов И.А.  — Хирургия грудного протока. М.,
1984, с. 136–138.
3. Younathan С.М., Kaude J.V.  — Renal peripelvic lymphatic cysts (lymphangioma) associated with generalization lymphangiomatosis. Urol Radiol 1992; 14(3): 161 — 164.
4. Green H.D., Mollica A.J., Karouza A.S.  — Gorham's disease a literature rewiew and case report. J Foot Ankle Surg 1995; 34(5): 435–441.
5. Wernly J.A.  Campbell C.D,  Tumors of the cardiovascular system. In: Mossa A.R., Schimpff C, Robson M.C.  (eds): Comprehansive Textbook of Oncology. Baltimore, Williams and Wilkins, 1991; 1451–1465.
6. Takahashi K, Takahashi H. et al. An adult case of lymphangiomatosis of the mediastinum pulmonary interstitium and retroperitoneum complicated by chronic disseminated intravascular coagulation. Eur Respir J 1995; 8(10): 179991802.
7. Harada
К., Но Т., Shiota T. et al. Chylothorax splenic lymphangiomatosis and consumption coagulopathy after surgical treatment of primary chylopericardium. Am Heart J. 1994; 127(6): 1633–1365)
8. Ramani P., Shah A Lymphangiomatosis histologic and immunohistochemical analisis of four cases. Am J Surg Pathol. 1993; 17(4): 329–335.
9. Rayn T.J.  The lymphatics, in: McGee JOD, Isaacson PG, Wraght NA (eds): Oxford Textbook of Pathology. New York, Oxford University Press, 1992; 923—931.

Напечатано в журнале «Андрология и генитальная хирургия», 2001г. № 1, стр. 117–119.